老年步態障礙追因,這個「幕後黑手」要提防丨臨床推理






老年步態障礙追因,這個「幕後黑手」要提防丨臨床推理

導讀

亞急性脊髓病變的診斷和鑒別診斷有哪些?最新一期Neurology雜誌(7月30日)報導了一例步態障礙伴雙下肢肌力減退、深淺感覺障礙的老年患者,一起學習下其臨床推理過程吧。

老年步態障礙追因,這個「幕後黑手」要提防丨臨床推理

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病史和查體

患者為78歲男性,右利手,因「步態障礙45天」入院。既往飲酒和吸煙史、中度慢性阻塞性肺病、未治療的濾泡性非霍奇金淋巴瘤、完全緩解的肺腺癌和牛皮癬。45天前患者因下肢無力伴有嚴重的下背痛而無放射痛和異常姿勢導致爬樓梯困難;隨後,患者在站立時發生多次跌倒;住院前2周患者感尿急。查體可見:MMSE認知功能評估以及顱神經檢查未見明顯異常;弛緩性下肢癱(髂腰肌:R:4/5,L:3/5;股四頭肌:R:4- / 5,L:4- / 5;膕繩肌:R:4/5,L:4/5);上肢深腱反射正常,下肢腱反射減少;無足底反射,腹壁反射未引出,踝陣攣(Clonus)和Hoffman征陰性;T10平面以下雙腿針刺、輕觸、振動和位置覺均減弱;步態為共濟失調步態。

問題思考:

1. 定位診斷如何?

2. 還需進行哪些診斷性檢測?

定位診斷和輔助檢查

下肢無力可能是由於脊髓損傷、脊神經根病變、周圍神經損傷或肌肉疾病所致。考慮到感覺水平的存在、深淺感覺均受累、尿急和共濟失調步態,可能繼發於背側和腹側脊髓小腦通路的損傷,臨床情況可能指向脊髓受累。但該患者也出現了周圍神經受累的表現,如下肢反射減弱、感覺不適和缺乏錐體束征。下背部疼痛可能是由於骨關節結構、感覺背根或腦膜受累所致。對定位最有價值的是局限於下肢的運動受累、腹壁反射消失以及T10感覺平面。胸腰椎MRI和胸腰椎CT檢查顯示脊髓內結節性病變,伴明顯增強(圖1)。

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圖1 脊髓MRI和CT掃描。MRI矢狀(A,B)和軸向(C)影像以及CT軸向影像(D)。在MRI(A-C)和CT(D)中,脊髓的結節性病變顯示明顯強化,與軟腦膜血管的充血有關。還可見腎下主動脈瘤。

問題思考:

1.最可能的診斷是什麼?

2.接下來該進行哪些檢測?

鑒別診斷和進一步檢查

臨床表現和MRI病灶提示橫貫性脊髓病。病變的強化提示血腦屏障破壞,表明炎症或腫瘤性質,而CT的增強提示血管病變。急性和亞急性橫貫性脊髓病最常見的鑒別診斷包括病毒感染:腸道病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、1型和2型單純皰疹病毒、西尼羅河病毒、HIV和巨細胞病毒,肺炎支原體引起的細菌感染,梅毒(通常伴發熱性皮疹綜合征、腦膜炎、最近旅行史或免疫抑制)以及亞急性進展的其他感染性原因,包括真菌感染和結核病[1]。非感染性脫髓鞘炎症病因包括視神經脊髓炎譜系疾病、多發性硬化、脊髓梗塞和全身性炎症性疾病如神經結節病、Sjögren綜合征和系統性紅斑狼瘡[2]。與慢性脊髓病相關的代謝原因包括維生素B12缺乏和銅缺乏。其他病因包括硬膜外、硬膜內或髓內脊髓腫瘤,這些腫瘤可以為亞急性,通常可通過MRI識別,但有時可能在影像學上與炎性脊髓炎相混淆。當脊髓病在進行性和隱匿性過程中發展超過3周時,鑒別診斷應包括脊髓內腫瘤、硬腦膜動靜脈瘺、代謝異常、結節病和退行性病變。

為此,患者接受了腰椎穿刺,結果顯示CSF有2個細胞,葡萄糖(0.5 g / L)正常和蛋白質(0.9 g / L)水平升高。CSF總蛋白升高提示神經系統疾病,並表明內皮細胞通透性增加。可見於非感染性原因(有時細胞計數增加)包括多發性硬化、尿毒症、腦血栓、多發性神經炎、蛛網膜下腔出血、中樞神經系統血管炎和腫瘤(80%伴軟腦膜轉移的患者,中位蛋白濃度為1-2.4g/L)或感染性原因包括化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎和神經梅毒[3,4]。實驗室檢查結果如下:皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒和EB病毒的CSF PCR均為陰性;真菌和細菌的培養為陰性;細胞學和流式細胞檢查未見異常;血清神經元抗體、炎症標誌物、HIV、性病研究實驗室、丙型肝炎、乙型肝炎和肺炎支原體抗體均為陰性;膠原蛋白譜抗體、維生素B12水平和血管緊張素轉換酶也正常;CSF或血清未見寡克隆帶。

結合目前結果,考慮為不明原因的自身免疫或腫瘤性疾病。骨髓穿刺和活檢顯示正常。全身FDG-PET掃描(與前一次掃描比較)顯示後縱隔殘餘組織代謝亢進,並向雙側胸膜外生長,腹膜後高代謝組織消退,但腹腔淋巴結除外。患者接受了甲基強的松龍1000mg / d經驗性治療5天,緩慢口服逐漸減量。

問題思考:

1.該進行哪些診斷性檢測?

2.最終診斷是什麼?

確診

治療兩周後,患者病情惡化。進行脊髓活檢,切除位於後索上5×7mm的血管瘤病灶,病灶伴有曲折的傳入和傳出血管,符合髓內毛細血管瘤的診斷(圖2)。

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圖2 脊髓組織蘇木精和伊紅染色。(A)髓質間質增加(40×)。(B)髓質基質內可見紅細胞,無異型細胞(100×),與毛細血管瘤相符。

討論

脊髓腫瘤約占所有CNS腫瘤的2%-4%,可分為原發性或繼發性。這些腫瘤根據位置通常分為髓內、硬膜內和硬膜外[5,6]。MRI是首選影像方式,而MRA對診斷有時也有幫助。脊髓腫瘤通常呈亞急性病程,如有腫瘤內出血則為急性表現。

毛細血管瘤是內皮的良性血管病變,通常見於兒童的皮膚和軟組織,罕見於中樞神經系統[7] 。當累及脊髓時,毛細血管瘤通常累及椎骨,很少累及髓內。與髓外病變相比,髓內血管瘤患者切除後完全康復的可能性較小。Nowak和Widenka[8]回顧了大約20例硬膜內髓外毛細血管瘤,結果顯示最常見的位置為圓錐或馬尾。目前文獻中僅報導了7例髓內毛細血管瘤,疼痛是常見症狀,通常是由於背根受累引起;運動症狀也很常見;症狀以隱匿和漸進的方式發展,中位時間為2年。在一個病例系列中,12例接受外科手術的患者中有7例出現了改善[9]。在接受手術治療的5例髓內血管瘤患者的研究中,未出現殘留組織或生長的患者預後較好,只有1例患者需要再次介入治療[10]。

參考文獻:

[1] Schmalstieg WF, Weinshenker BG. Approach to acute or subacute myelopathy. Neurology 2010;75:S2–S8.

[2] Debette S, de S`eze J, Pruvo JP, et al. Long-term outcome of acute and subacute myelopathies. J Neurol 2009;256:980–988.

[3] Eeg-Olofsson O, Link H, Wigertz A. Concentrations of CSF proteins as a measure of blood brain barrier function and synthesis of IgG within the CNS in normal subjects from the age of 6 months to 30 years. Acta Paediatr Scand 1981;70:167–170.

[4] Andersson M, Alvarez-Cermeño J, Bernardi G, et al. Cerebrospinal fluid in the diagnosis of multiple sclerosis: a consensus report. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1994; 57:897–902.

[5] Duong LM, McCarthy BJ, McLendon RE, et al. Descriptive epidemiology of malignant and nonmalignant primary spinal cord, spinal meninges, and cauda equina tumors. Cancer 2012;118:4220–4227.

[6] Shin JH, Lee HK, Jeon SR, Park SH. Spinal intradural capillary hemangioma: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21:954–956.

[7] Hem S, Landriel F, Hasdeu S, Kitroser M, Peña L, Vecchi E. Hemangioma capilar medular: reporte de un caso y revisi´on de la literatura. Rev Argent Neurocir 2008;22.

[8] Nowak D, Widenka D. Spinal intradural capillary hemangioma: a review. Eur Spine J 2001;10: 464–472.

[9] Kasukurthi R, Ray WZ, Blackburn SL, Lusis EA, Santiago P. Intramedullary capillary hemangioma of the thoracic spine: case report and review of the literature. Rare Tumors 2009;1:e10.

[10] Wu L, Deng X, Yang C, Xu Y. Intramedullary spinal capillary hemangiomas: clinical features and surgical outcomes: clinical article. J Neurosurg Spine 2013;19: 477–484.

原文索引:

Miguel Saucedo, Anibal Chertcoff, Lucrecia Bandeo, Luciana León Cejas, Claudia Uribe Roca, Pablo Bonardo, Manuel Fernandez Pardal, Rafael Torino, Julian Mendez and Ricardo Reisin. Mystery Case: A 78-year-old man with a gait disorder. Neurology July 30, 2019 93:223-227. http://n.neurology.org/content/93/5/223.extract

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